(másnéven: Simmonds-Sheehan-kór, panhypopituitarismus, agyalapimirigy-elégtelenség)

 

 

• A növekedést serkentõ hormon (szomatotropin, hGH = human growth hormone) az egész test növekedését serkenti.


• A pajzsmirigymûködést serkentõ hormon (TSH = thyroidea stimuláló hormon) a pajzsmirigy tiroxin és trijód-tironin termelését serkenti.


• A mellékvese-kéreg mûködését serkentõ hormon (ACTH = adrenokortikotróp hormon) a mellékvese-kéreg mûködésének fenntartásáért felelõs.


• A tejelválasztást serkentõ hormon (prolaktin vagy LTH = laktotróp hormon) a tejelválasztásért és a nemi hormonok szabályozásáért felelõs hormon.


• A tüszõérést serkentõ hormon (FSH = follikulusokat stimuláló hormon) nõkben a petefészek tüszõinek érését, férfiakban a spermiumok termelõdését serkenti.


• A sárgatest érést serkentõ hormon (LH = luteotróp hormon) nõkben az ovulációért, az egészséges sárgatesthormon-termelésért felelõs.


• A pigmentsejteket serkentõ hormon (MSH = melanocitákat stimuláló hormon) a bõr pigmenttermelésének aktivitását fokozza.


• Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) a hipofízis hátsó lebenyében ("neurohipofízis") felszabaduló, de a hipotalamuszban termelõdõ hormon, melynek szerepe a vese vízvisszatartásának fokozása.


• Az oxitocin az antidiuretikus hormonhoz hasonló, és azonos helyen termelõdik. Legfontosabb feladata a szülés során a méhizom-aktivitás serkentése.

Simmonds-kór esetében valamennyi hormonális mûködés kiesése bekövetkezhet. A hipofízis szerzett alulmûködése rendszerint a mirigy károsodásának következménye, melyet valamilyen sérülés vagy betegség okoz. Ennek megfelelõen bármely életkorban és mindkét nemnél elõfordulhat. Az életkor elõrehaladtával természetesen nõ azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kockázata, melyek agyalapi mirigy alulmûködéshez vezethetnek.

Nemzetközi adatok szerint a fejlett országokban 1 000 000 lakosra 45 hipofízis-elégtelenség eset jut. Az új esetek gyakorisága évente 0,5-7,4/100.000 fõ.

A hipofízis károsodása leggyakrabban az alábbi betegségekre vezethetõ vissza:

• Koponyasérülés, agyalapi törés, vérömleny
• A hipofízis hormonálisan inaktív daganata ("kromofób adenóma")
• Hipofízis-daganatok mûtéti megoldásának szövõdménye
• Sugárkezelés szövõdménye, ha a mirigy a besugárzás vonalába esik
• Craniopharyngeoma (e.: kraniofaringeóma), a hipofízisnyél daganata
• Az agyalapi mirigy gyulladása - hipofizítisz, rendszerint nõkben fordul elõ, gyakran szülés után
• Agyhártyagyulladás
• Csontot elpusztító csontvelõ-daganatok, csontvelõbetegségek (myeloma multiplex, Hand-Schüller-Christian betegség
• Vastárolási betegségek (hemokromatózis)
• Agydaganat (glioma)
• Agyalapi tuberculosis
• Szifiliszes tályog ("gumma")
• Vérellátási zavarok (pl. trombózis, embólia)
• A nagyobb vérveszteséggel járó szülés után bekövetkezõ hipofízis-elégtelenséget Sheehan-szindrómának (e.: síhen) nevezzük, ennek oka keringészavar.

Ahhoz, hogy a tünetek kifejlõdjenek, a mirigy legalább kétharmad részének pusztulása szükséges.

A tüneteket befolyásolja a betegség kialakulásának oka, a károsodás üteme, a beteg életkora és a kiesõ hormonok fajtája.

• A növekedési hormon kiesése gyermekekben alacsony növést okoz, de felnõttben is megváltozik a testalkat (a zsírszövet nagyobb része a hason található), és törékenyebbé válnak a csontok, csökken a csontsûrûség.


• Nemi hormonok hiánya:


• Férfiakban csökkent libidó vagy akár impotencia is kialakulhat. A betegek rendszerint terméktelenek, a herék mérete kicsi, a szõrzet mennyisége csökken. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.


• Nõkben a menstruáció gyakorisága csökken, esetleg elmaradhat, a közösülés fájdalmas lehet. A mellek sorvadnak (a bennük levõ mirigyállomány mennyisége csökken), meddõség is kialakul.


• Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bõr vékonyabbá válik.


• Pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiánya: Fáradékonyság, székrekedés, hidegérzékenység, száraz bõr, testsúlygyarapodás. A gyermekek elmaradnak a növésben.


• Mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hiánya: gyengeség, fáradékonyság, felálláskor megszédülés, sápadtság. A betegek vércukorszintje rendszerint alacsony. Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelõ kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Ezt rendszerint valamilyen egyéb betegség (rendszerint fertõzés) válthatja ki.


• Prolaktin-hiány: A tejelválasztásért felelõs hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetûnõ (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.


• Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelõdése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képzõdik, a folyadékbevitel is ennek megfelelõen nõ, a beteg állandóan szomjas.

Az egyes hormonok kiesése mellett kóroktól függõen egyéb tünetek is jelen lehetnek. Gyakori, hogy a hormont nem termelõ adenoma nyomja a látóideget, és látótérkiesést okoz.

1. Fizikális vizsgálattal a tünetek közt felsorolt jeleket meglétét veszik sorra.


2. Laboratóriumi vizsgálat:


• Alacsony vércukorszint.
• A vérszegénység nem túl súlyos, de mindig jelen van.
• Csökkent szérum káliumszint.
• Valamennyi hipofízis és perifériás hormon szintjének csökkenése.
• Jelentõs só- és vízvesztés



3. A radiológiai vizsgálatok célja az alapbetegség kimutatása.
   A koponya számítógépes rétegvizsgálata (CT = computer tomography) vagy nukleáris mágnesrezonanciás vizsgálata (MRI = magnetic resonance imaging) általában elegendõ információt nyújt nemcsak a betegség kimutatásában, hanem a kórok pontos megállapításában is.

1. A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsõdleges betegség kimutatására. Ha lehetõség van a kórokként jelen levõ daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alulmûködés.


2. Hormonpótlás


• Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetû, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg mûködése helyettesíthetõ hidrokortizonnal.
  Férfiaknál tesztoszteron-származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nõknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
  A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.


• Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
  Ha a férfi- vagy a nõbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális nõi ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
  Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségû vizelet elválasztásával jár ("diabetes insipidus"). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
  Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnõtteknél is kedvezõ hatású a növekedési hormon pótlása.

A hipofízis pusztulásának egyéni megelõzésére ma még nincs lehetõség. Az orvos részérõl fontos a korai felismerés és a mirigyállományt pusztító betegség hatékony kezelése.

Az alapbetegség prognózisa annak természetétõl függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigymûködés rendezõdhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethetõ elhalása, ami nem gyógyítható.

Megfelelõen beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékû életet élhet, sõt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehetõ. Bizonyos körülmények között - lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás - a gyógyszerek dózisának idõleges módosítása válhat szükségessé.

 

 

Szerzõ: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Palik Éva

 

endokrinológia